Perfil epidemiológico de pacientes com transtornos do movimento

Epidemiological profile of patients with movement disturbances

Antônio de Souza A Filho^a, Bianca Lorena P da Costa^b, Cristiano da Silva Lôbo^c, Daniela B Fontes^d, Jandira B Fontes^e, Luís Rogério S Pereira^b e Victor M de Andrade Souza^b
aEscola Bahiana de Medicina e Saúde Pública (EBMSP), Faculdade de Medicina da Universidade Federal da Bahia (FAMED/UFBA) e Fundação de Neurologia e Neurocirurgia, Instituto do Cérebro (FNN/IC). ^bEBMSP e FNN/IC. ^cFAMED/UFBA e FNN/IC. ^dUniversidade Severino Sombra/RJ. ^eAmbulatório de transtornos do movimento da FNN/IC

Introdução

Os transtornos do movimento caracterizam-se pela quebra da harmonia existente entre os múltiplos sistemas cerebrais e musculares, responsáveis pela integração do indivíduo com seu meio e espécie. Dentre os sistemas cerebrais, os gânglios da base são a sede das manifestações motoras presentes tanto nas hipercinesias quanto nas hipocinesias, expressando-se como anomalias do tônus muscular e movimentos involuntários.¹

O aspecto mais importante para o diagnóstico dos transtornos do movimento consiste em identificar de forma correta o tipo do movimento que o paciente apresenta, observando a evolução natural da doença.

As descrições clássicas dos transtornos do movimento são bastante recentes. Quanto às hipercinesias, a única caracterizada antes do século XIX foi a coréia menor, descrita em 1686 por Thomas Sydenham em seu Schedula Monitoria como “St. Vitu’s Dance”. Iniciou-se aí a longa história dos movimentos anormais.²

A doença de Parkinson foi conhecida oficialmente em 1817, sendo creditado a James Parkinson, em seu “Ensaio sobre a paralisia agitante”, a primeira separação bem definida do tremor de repouso com outros tipos de tremor.^3,4 Na realidade, até a segunda metade do século XIX não se chegou a um conhecimento mínimo dos movimentos anormais: a coréia de Huntington foi descrita em 1872 por George Huntington, que inicialmente chamou-a de coréia hereditária em seu ensaio “Sobre a Coréia”.⁵

Os tiques foram descritos em 1885 por Gilles de la Tourette, um dos alunos favoritos de Charcot, tendo relatado os nove primeiros casos da doença, que hoje leva o seu nome.² A distonia foi descrita em 1911 por Oppenheim, quando este fez um relato de crianças com contrações musculares incontroláveis que produziam posturas anormais.⁶

Uma das patologias neurodegenerativas mais encontradas na prática clínica, a doença de Parkinson caracteriza-se pela presença de tremor de repouso, bradicinesia, rigidez muscular e instabilidade postural. Sua prevalência varia de 150 a 200 casos por 100.000 habitantes, aumentando com a idade para até 1% da população acima dos 65 anos. Sua incidência é de 20 casos em 100.000 habitantes por ano, tendo discreta predominância no sexo masculino e afetando igualmente todas as raças.⁷

A presença de dois destes sinais acima descritos permitem o diagnóstico de parkinsonismo, sendo o parkinsonismo primário ou idiopático a causa mais freqüente. É um dos distúrbios do movimento mais encontrados na população idosa, representando até 2/3 dos pacientes que visitam os grandes centros de distúrbios do movimento em todo o mundo.⁸

O tremor é uma oscilação rítmica de uma determinada parte do corpo decorrente de músculos antagonistas, que podem ser sincrônicas ou alternadas.

Deve ser distinguido entre tremor de repouso, postural (quando afeta uma parte do corpo mantida contra a gravidade) e o de ação (quando compromete o movimento voluntário).⁹ O tremor essencial é tipicamente postural, podendo acometer qualquer parte do corpo, principalmente as mãos. Ocorre em qualquer idade, sendo mais freqüente após os 40 anos.³

A distonia é um distúrbio neurológico caracterizado por contrações musculares tônicas, involuntárias, lentamente sustentadas e simultâneas de grupos musculares agonistas e antagonistas, forçando certas partes do corpo a movimentos ou posturas anormais, muitas vezes dolorosas. Podem afetar qualquer parte do corpo, incluindo braços, pernas, pescoço, face ou cordas vocais.¹⁰

A distonia pode se expressar de forma permanente, com exacerbações, ou de forma paroxística.¹¹ Representa o terceiro transtorno do movimento mais comum depois da doença de Parkinson e do tremor, afetando mais de 300.000 pessoas na América do Norte.

Pode ser primária ou secundária, tendo as formas primárias uma prevalência estimada em 3,4 casos por 100.000 habitantes, com incidência chegando a ² habitantes por milhão/ano. As distonias focais são 10 vezes mais comuns que as formas generalizadas,¹² sendo representadas pelas distonias cervicais, blefaroespasmo, distonia oromandibular, disfonia espasmódica e cãibra do escrivão.

A coréia, palavra derivada do grego que significa dançar, consiste em movimentos involuntários, ora em repouso, ora perturbando o movimento voluntário, arrítmicos, assimétricos, bruscos, breves e sem propósito.⁹

A coréia de Sydenham, também conhecida como coréia menor ou coréia reumática, é um dos principais indicadores diagnósticos de febre reumática, estimando-se que 10% a 40% das crianças com esta patologia desenvolvam coréia.¹³ Ela afeta predominantemente crianças entre 5 e 15 anos, com maior freqüência no sexo feminino,¹⁴ apresentando incidência aproximada de 0,5 a 2 casos em 100.000 habitantes/ano nos Estados Unidos.

A coréia de Huntington, descrita inicialmente como coréia hereditária, é uma doença heredodegenerativa, caracterizada por alterações psiquiátricas, cognitivas e motoras progressivas. A suspeita de história familiar positiva é fundamental para o diagnóstico, por ser este tipo de coréia uma herança autossômica dominante. A idade média de início da doença é entre 35 e 44 anos,¹⁵ com estimativas de sua prevalência entre 30 e 70 indivíduos por milhão na população ocidental.¹⁶

A discinesia tardia, alteração relacionada com um amplo espectro de hipercinesias associadas ao uso de neurolépticos, foi descrita inicialmente como movimentos coréicos, afetando principalmente a região oral (mastigar, beijar e franzir).¹⁷ Posteriormente, foram descritos movimentos coréicos em outros músculos da face, extremidades, pescoço e tronco. Para o diagnóstico, exige-se o uso acumulado de antipsicóticos durante pelo menos 3 meses, exclusão de outras causas de discinesia e persistência de movimentos discinéticos por, pelo menos, um mês após a descontinuação do agente causador.¹⁸

Métodos
Foram acompanhados 150 pacientes no período de janeiro de 1997 até outubro de 2000 no Ambulatório de Transtornos do Movimento, da Fundação de Neurologia e Neurocirurgia do Instituto do Cérebro de Salvador, na Bahia. O critério de inclusão foi a presença de movimentos involuntários, enquadrados nos seguintes diagnósticos: doença de Parkinson, parkinsonismo secundário, tremor, coréia, distonia e discinesia tardia. O diagnóstico foi feito através da história clínica, exame físico e métodos de imagem.

Os pacientes foram incluídos em um protocolo de movimentos involuntários, onde informaram dados como: nome, sexo, idade, profissão, ocupação atual, cor, escolaridade, estado civil e renda familiar. Os portadores de doença de Parkinson e síndrome parkinsoniana preencheram a segunda parte do protocolo com o objetivo de estadiar e avaliar a progressão da doença. O acompanhamento foi feito de acordo com o quadro clínico de cada paciente.

Foram excluídos os pacientes que não freqüentaram o ambulatório por, pelo menos, três meses ou aqueles que apresentavam movimentos involuntários de origem psicogênica, como histeria e transtornos conversivos. Estes últimos foram encaminhados para o serviço de psiquiatria desta unidade.

Os dados obtidos foram analisados pelo programa estatístico SPSS, versão 6.1 para Windows.

Resultados
Dos 150 pacientes acompanhados no ambulatório de transtornos do movimento, 7 foram excluídos da análise dos dados por não preencherem os critérios de inclusão. Dos 143 restantes, 51 pacientes tiveram diagnóstico de doença de Parkinson, 35 de parkinsonismo, 27 de tremor, 13 de discinesia, 9 de distonia e 8 de coréia (Gráfico 1). Desse total, 56,6% eram do sexo masculino. A idade média foi de 57,3±14,2 anos, com idade mínima de 11 e máxima de 87 anos, estando 57,4% dos pacientes dentro da faixa etária de 51 a 70 anos. Quanto à etnia, 48,3% eram pardos, 30% brancos e 21,7% negros. A maioria dos pacientes (78,7%) tinha uma renda de até 5 salários mínimos. Em relação ao nível de escolaridade, 66,9% eram analfabetos ou tinham o primeiro grau incompleto e apenas 3,7% tinham curso superior.
 

Doença de Parkinson
A doença de Parkinson apareceu numa freqüência de 35,7%, sendo a patologia de maior freqüência no ambulatório estudado. A maioria foi formada por pacientes do sexo masculino (64,7%). Quanto à faixa etária, 66,7% dos pacientes tinham entre 51 e 70 anos, com idade média em torno de 62,3 anos ±9,6 (Gráfico 2), idade mínima de 37 e máxima de 82 anos.

Não houve diferença na distribuição étnica entre pardos e brancos (41,2% cada), sendo a porcentagem de negros igual a 17,6%. Doze pacientes eram analfabetos (23,5%) e apenas 2 pacientes tinham nível superior (3,9%). A metade desses pacientes tinha renda familiar de até 3 salários mínimos.
 

Parkinsonismo
O parkinsonismo teve uma prevalência de 24,5% no total de pacientes. Quanto à etiologia, 65,7% eram de origem vascular, 14,3% medicamentosa, 11,4% tóxica, 5,7% traumática e 2,9% metastática. Destes, 62,9% tinham entre 51 e 70 anos, com idade média de 59,5 anos ±10,6 (Gráficos 3 e 4), com idade mínima de 41 e máxima de 81 anos.

Em relação ao sexo, não houve uma grande diferença, com 57,1% de homens. Vinte e duas pessoas (62,9%) eram analfabetas ou tinham o primeiro grau incompleto e apenas 8,6% tinham nível superior. A renda familiar neste grupo de pacientes foi baixo de três salários mínimos em 62,9% dos casos. Não houve diferença entre o número de pacientes brancos e negros, havendo predominância de pardos (57,1%).
 

Tremor
Na nossa amostra, os casos de tremor corresponderam a 18,9%. Destes, 96,3% apresentavam tremor essencial e 3,7% tremor senil. A idade média foi de 60,7 anos ± 14,19, com mínimo de 23 e máximo de 87 anos. Do total destes pacientes, 48,1% eram homens, 11,1% eram analfabetos e mais da metade (55,5%) tinham o primeiro grau incompleto. A raça branca neste grupo correspondeu a 30,8% e a parda 50%.

Discinesia tardia
A discinesia tardia correspondeu a 9,1% do total, havendo predominância do sexo feminino (69,2%). A idade média foi de 48,15±14,9 anos, com idade mínima de 24 e máxima de 72 anos. O grau de escolaridade foi baixo, com 61,6% dos pacientes tendo cursado apenas o primeiro grau e 30,8% de analfabetos. A renda familiar mensal foi menor ou igual a 5 salários mínimos em 76,9% dos pacientes. Não houve diferença entre a distribuição por raças.

Distonia
Nove pacientes apresentaram distonia (6,3%), sendo 1 caso de distonia generalizada (Oppenheim), 7 de distonia focal cervical e 1 de distonia focal em membro superior direito. Do total, dois terços eram do sexo masculino.

A idade média foi de 44,8 anos ±15,24, com mínima de 20 e máxima de 63 anos. Em relação à escolaridade, 44,4% haviam cursado pelo menos o primeiro grau. A grande maioria dos pacientes (88,9%) ganhava até cinco salários mínimos.

Coréia
A coréia apareceu numa freqüência de 5,6% e foi mais comum no sexo masculino (62,5%). Dos 8 pacientes, 5 tiveram diagnóstico de coréia de Huntington, sendo 3 do sexo feminino. O restante foi coréia de Sydenham, dos quais 2 eram do sexo masculino A idade média foi de 33,25 anos ±14,82, com mínima de 11 e máxima de 52 anos. Dos 8 pacientes, 75% tinha o primeiro grau incompleto e 12,5% eram analfabetos. A renda familiar era de até três salários mínimos para 75% dos pacientes deste grupo.

Discussão
Dentre as causas de parkinsonismo, a doença de Parkinson é a forma mais comum. Apesar da prevalência real não ser conhecida, estima-se que seja responsável por cerca de 75% dos casos.¹⁹ Na amostra estudada, o parkinsonismo primário representou 59,3%, correspondendo a um total de 35,7% das queixas do ambulatório.

Essa patologia é rara antes dos 40 anos, tendo um aumento da sua ocorrência entre a oitava e a nona década de vida,²⁰ acometendo 1% da população acima de 65 anos^.7 Observações demonstram a predominância da doença de Parkinson na faixa etária de 61 a 80 anos (58,8%) e uma predominância do sexo masculino (64,7%).

Segundo os dados da amostra, a ocorrência de parkinsonismo nos pacientes abaixo de 50 anos foi maior no parkinsonismo secundário (22,9%) do que no idiopático (7,9%). Por outro lado, nos pacientes acima de 70 anos a prevalência da doença de Parkinson (23,5%) foi duas vezes maior do que nos pacientes de causa secundária (11,4%). Esses dados refletem o caráter mais tardio da doença de Parkinson.

Na amostra do ambulatório, a principal causa do parkinsonismo secundário foi vascular (65,7%), sendo o parkinsonismo medicamentoso responsável por 14,3% dos pacientes. Na Europa vem-se observando a diminuição progressiva do parkinsonismo induzido por drogas, embora ainda atinja uma parcela significativa da população idosa.^21,22

Apesar do tremor essencial ser o distúrbio do movimento mais comum na população acima dos 40 anos,²³ no ambulatório isso não se deu, havendo incidência três vezes maior dos parkinsonismos (60,2%), o que representa, aproximadamente, dois terços das visitas ao serviço.

Esses dados concordam com os encontrados na literatura.^7,8 Talvez pelo fato do tremor essencial não ser tão incapacitante, a procura aos ambulatórios é pouco freqüente, o que justifica tais dados. A distribuição etária dos pacientes com tremor essencial foi ampla. Entretanto, a faixa de idade de maior ocorrência foi entre 50 e 70 anos, o que corresponde a 69,3% dos casos. Quanto ao gênero, não houve diferença significante.

Segundo a casuística, 69,2% dos casos de discinesia tardia eram do sexo feminino. Vários estudos de fato demonstram maior prevalência do sexo feminino, embora ainda não exista um consenso na literatura. A idade é o fator de risco citado de forma mais consistente desde que Crane, em 1968, detectou maior incidência em pacientes entre 50 e 70 anos.²⁴ Dos pacientes do ambulatório, 77% tinham idade acima dos 40 anos. Não houve diferença entre a distribuição por raças na amostra, contudo, descreve-se mundialmente predominância da raça negra.²⁵

A maioria dos pacientes estudados apresentavam distonia do tipo focal (76,7%). De acordo com Nutt et al, a distonia focal é dez vezes mais freqüente do que a generalizada, dados estes que estão de acordo com a amostra.¹² Este mesmo autor afirma ser a distonia cervical responsável por aproximadamente 45% dos casos de distonia focal, o que contrasta com os 87,5% da amostra do ambulatório de transtorno do movimento. O sexo masculino correspondeu a 71,4% dos pacientes com distonia cervical, embora a literatura demonstre uma discreta predominância do sexo feminino.

Em relação à coréia, a maior parte dos casos teve diagnóstico de coréia de Huntington (62,5%). Nos casos de coréia de Sydenham, houve um predomínio do sexo masculino. Esses dados não estão de acordo com a literatura,¹⁴ que demonstra maior prevalência da coréia de Sydenham em relação à de Huntington e a predominância do sexo feminino na coréia menor. Isso se deve, possivelmente, ao fato de que a coréia menor, por estar atrelada ao caráter clínico da febre reumática, é muito freqüentemente tratada por médicos generalistas ou pediatras. Os resultados encontrados podem decorrer, também, do número reduzido da amostra estudada.

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